Hudsygdomme med manifestationer i huden og kroppens slimhinder kan ofte volde differentialdiagnostiske problemer for behandlerne! Her gennemgåes de kliniske manifestationer af Pemfigus og benign slimhindepemfigoid.
 
Pemfigus er en bulløs  hud- og  slimhindesygdom  som  findes i 4 former. Kun de 2 nemlig: Pemfigus vulgaris og Pemfigus vegetans afficerer mundhulens slimhinde. Pemfigus vulgaris (Fig.1) er langt den hyppigste, men alligevel temmelig sjælden. Maksimalt 5 tilfælde pr. mill. pr. år. Det er dog en vigtig lidelse at kende til , da den ubehandlet kan ende fatalt.  Det er primært en hudsygdom, men de orale tegn er ofte de første tegn på sygdommen og de er også de vanskeligste at behandle. Det har ført til at man omtaler de orale symptomer som ”de første der kommer og de sidste der går”.
Lidelsen er autoimmun med antistoffer rettet mod desmosomerne, hvilket resulterer i intraepitelial bulladannelse (Fig.2) og når disse brister fremstår erosive områder på slimhinden. På huden og gingiva kan der ses Nikolsky’s tegn, dvs. bullae  der kan forskydes hen over slimhinden. Klinisk er det sjældent at man observerer bullae , da slimhinden er tynd og de ofte brister.
 
Lidelsen debuterer hos ældre dvs. efter 50 års alderen. Der er ligelig kønsrepræsentation. Symptomerne starter ofte med ømhed og smerter i en dårligt afgrænset erosion på slimhinden . Lidelsen afficerer alle mundens slimhinder , men er hyppigst rapporteret i ganen (Fig. 3, 4), læben, kinderne (Fig.5,6), tungens underside og gingiva. Mere end 50% af patienterne har symptomer fra mundslimhinden inden hudsymptomerne opstår.
 
Hudsymptomerne er slappe vesicler der hurtigt brister og efterlader en erytematøs og denuderet overflade.
 
Det er vigtigt at tandlægen hurtigt får stillet diagnosen ved mistanke om Pemfigus vulgaris, så behandlingen hurtigt kan iværksættes. Der skal tages en almindelig biopsi og væv til immunhistokemisk undersøgelse (Fig.7). Såfremt diagnosen bekræftes skal patienten henvises til egen læge eller hudlæge til behandling. Behandlingen vil bestå af generel  steroidterapi.
 
Benign slimhindepemfigoid   er også en mucokutan autoimmun sygdom. Autoantistofferne er rettet mod basalmembranen. Bulløs slimhindepemfigoid forekommer hos 10 ud af 1mill. pr. år. Klinisk ligner sygdommen pemfigus. Lidelsen er stærkt beslægtet med cicatriciel pemfigoid som  ved affektion af øjnene danner ar der kaldes symblepharon som kan medføre blindhed (Fig.8). De orale affektioner resulterer dog ikke i ardannelse. Lidelsen afficerer ældre mellem 60 og 80 år. Kvinder rammes hyppigere end mænd.
 
Orale slimhindelæsioner findes næsten altid (Fig.9,10,11), men alle slimhinder og huden kan være afficeret. Man har ofte held til klinisk at observere bullae , da det er en subepitelial bulla og slimhinden er tykkere hvorfor den ikke så let brister.
 
Symptomerne er ofte svien og smerter i de superficielle ulcerationer. Såfremt gingiva er ramt kan der ses en deskvamativ gingivitis som også kan ses ved lichen planus og pemfigus  (Fig 12). Der kan desuden ses Nikolsky’s tegn (Fig.13).
 
Ved mistanke om denne lidelse er det vigtigt at diagnosen stilles tidligt i forløbet. Der skal tages almindelig biopsi til histologi og påvisning af subepitelial bulla  (Fig.14) samt en biopsi fra sund slimhinde til immunhistokemisk undersøgelse.
 
Såfremt diagnosen bekræftes skal patienten henvises til egen læge eller hudlæge med henblik på behandling og det vil i de fleste tilfælde være generel steroidterapi.